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500万必发 特发性慢性嗜酸粒细胞性肺炎那点事

时间:2020-01-09 09:00:27   来源 : 云顶集团网址

500万必发 特发性慢性嗜酸粒细胞性肺炎那点事

500万必发,来源:胸科之窗

定义

特发性嗜酸粒细胞性肺炎(icep)是一个罕见的特发性间质性肺疾病,其特征为咳嗽、亚急性呼吸困难持续2周以上、肺外周浸润影及支气管肺泡灌洗液和外周嗜酸粒细胞增多。

流行病学和风险因素

icep是一种罕见性疾病,在不同间质性肺疾病中占据不到3%。在寄生虫感染较低的非热带地区,iace是最常见发生的嗜酸粒细胞性肺炎。好发于女性(男女之比1:2)。各年龄段都可以发生,确诊时平均年龄为45岁,无基因易感性。2/ 3的患者既往有哮喘的病史,1/2的患者有过敏史,包括药物过敏、鼻息肉、荨麻疹和/或湿疹。与特发性急性嗜酸粒细胞性肺炎(iaep)比较,icep患者多为非吸烟者。

临床特征

icep发病呈渐进性或亚急性,症状发作往往持续数周或数月。 患者出现呼吸急促( 60%-90%)、咳嗽(90%)、鼻炎或鼻窦炎(20%)、胸痛或咯血则较少见(≤10%)。1/3的患者听诊可闻及哮鸣音和湿罗音。与频繁出现呼吸衰竭的iaep比较,icep则很少应用机械通气。大约75%的icep患者有哮喘发作。哮喘通常先于icep发病,偶尔在发病过程中确诊icep。icep出现的哮喘尽管给予口服和吸入性糖皮质激素治疗,但其哮喘较严重,可发展到长期持续性气道阻塞。全身症状主要包括疲劳、全身不适、发热、食欲减退、盗汗及体重下降。已报道肺外表现,如心包积液、关节痛、非特异性皮肤表现和肝功能改变,然而这些肺外表现也应该想到egpa的可能性。

icep影像学特点

大约25%的患者出现经典的影像学表现:肺水肿“反转影”,即双侧边缘模糊的肺泡浸润性阴影以肺外周分布为主。病变不呈叶或节段性分布,可分布在单侧或双侧,常分布在尖段或腋窝区域,而无基底段受累。部分患者可能出现间隔线增厚、与胸腔平行的带状阴影、纵隔淋巴结肿大或少量胸腔积液,但罕见空洞。icep对类固醇激素治疗敏感,在初始糖皮质激素治疗7到10天内,这些阴影会消退 。

80岁男性患者,无症状(病例来自:https://kstr.radiology.or.kr/weekly/disease/view.php?number=1222&sub_num=lung&diagnosis=chronic%20eosinophilic%20pneumonia&menu_num=1#path )

初始胸片显示双肺野斑片状阴影及外周实变影和ggo。

胸部ct显示双肺多灶性、斑片状实变影,其病变内有充气支气管征和ggo。病变具有肺外周和上叶分布优势。

经vats行右下肺叶楔形切除术。病理结果为肺间质和肺泡内纤维化区域急性和慢性炎症伴嗜酸粒细胞浸润。开始给予类固醇激素治疗,3个月后服用fu cxr,病变几乎消失。

男性,64岁,咳嗽和呼吸困难 (病例来自:

https://kstr.radiology.or.kr/weekly/disease/view.php?number=1191&sub_num=lung&diagnosis=chronic%20eosinophilic%20pneumonia&menu_num=1#path )

48岁,男性。呼吸困难1个月。

胸部ct示双肺外周间质性磨玻璃样阴影

女性,57岁,发热、咳痰及乏力3个月。无吸烟史,既往应用哮喘控制药物20年。应用左氧氟沙星和多西环素3个疗程症状无好转。患者否认病人接触史及大环境暴露史。从事全职办公室工作。两周前其日常生活活动仅限于房间短距离步行。入院当天,由于呼吸急促,病人无法下床。

胸部ct显示右肺分布为主的肺外周阴影

女性,47岁,墨西哥人。全身不适、发热和关节疼痛3年余,随后出现呼吸困难、疲劳和发热。既往有吸烟史14年,3-4支/日。1999年因过敏性鼻炎每6个月或8个月间歇应用抗组胺药和鼻用糖皮质激素药物。门诊实验室检查结果:rf 1:1.280、嗜酸粒细胞15%(1605 /mm3) 。

(a)胸片显示左上肺实变影;(b) 轴位 ct 气管隆突水平显示双肺外周实变影 。

内窥镜肺活检显示间质膨胀、水肿及伴有淋巴细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞(箭头)组成的混合淋巴细胞浸润。(苏木精和曙红 40×)。

hr ct 显示, 随访3个月后肺部阴影完全消失。

女性,47岁。2012年11月以来出现咳嗽、呼吸困难、低热、嗜酸粒细胞增多及血小板显著增高。自幼曾有支气管哮喘和过敏性鼻炎的病史,16岁患胸膜炎,既往有阿奇霉素引起的药疹。无吸烟史。2012年9月出现咳痰、喘息、夜间盗汗和全身乏力。在医院按支气管哮喘治疗,病情无改善。

入院时胸片示左肺为主的双上肺实变影

入院时胸部ct显示双上肺外周分布为主的实变影。

支气管肺泡灌洗液(balf)细胞学分类显示 嗜酸粒细胞比例为 77% 及许多巨噬细胞

icep实验室检查特点

大多数未接受全身激素治疗的患者其外周血嗜酸性粒细胞增高,平均值为5000-6000/ mm3,比例为20%-30%。bal嗜酸性粒细胞增多定义为细胞分类计数中嗜酸粒细胞增高到25%,已发现所有接受糖皮质激素治疗前的患者均有bal嗜酸性粒细胞增多,证实了嗜酸性肺炎的诊断,尤其是bal嗜酸粒细胞增多的患者。大样本的研究发现bal嗜酸粒细胞计数常大于40%,平均58%。可能会发现痰嗜酸粒细胞增多,但诊断价值不高。血crp和总ige呈升高,但缺乏特异性。

icep发病机制

现认为icep发病机制是嗜酸性粒细胞肺浸润的直接结果,糖皮质激素可以逆转。一些研究表明,icep患者中通过嗜酸粒细胞的作用,使促炎症分子释放和活化标记物表达增加。最近研究显示了icep中克隆血和肺组织t细胞作用的可能性, 与特发性高嗜酸粒细胞综合征所看到的淋巴细胞变异相似。

icep肺功能

大约一半的icep患者出现气道阻塞。另一半出现与肺部浸润相关的限制性通气功能障碍,影像学上可出现多发实变影,肺功能检查显示一氧化碳转移因子和系数降低。许多患者出现轻度低氧血症。

icep病理学

icep诊断通常不需要肺活检。病理特征为肺间质和肺泡腔的嗜酸粒细胞浸润,伴随纤维蛋白性渗出物,而肺结构保持完整。也可发现嗜酸粒细胞微脓肿即非坏死性非肉芽肿性血管炎,偶见多核巨细胞(但非肉芽肿)。在嗜酸粒细胞性肺炎位置,免疫组化和电子显微镜研究可以证明嗜酸性粒细胞脱颗粒。

icep诊断

icep特征性的临床和影像学表现。外周血嗜酸粒细胞计数≥1000 /mm3、bal嗜酸粒细胞显著升高(至少25%,但通常>40%),或嗜酸粒细胞计数高于中性粒细胞和淋巴细胞,可以证实嗜酸粒细胞性肺炎的诊断,而不必肺活检。经支气管肺活检组织嗜酸粒细胞增加。出现呼吸道症状至少2-4周。缺少其它继发性eld的原因(尤其是暴露于易引起肺嗜酸性粒细胞增多的药物)。

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icep鉴别诊断

1、与其它嗜酸性肺病(eld)鉴别

排除继发性嗜酸粒细胞增多(药物应用、寄生虫或真菌感染、毒品或违禁药物暴露等)。当患者出现肺外症状如关节炎、皮肤病变和周围神经病变应考虑egpa的可能。长期哮喘史或囊性纤维化病史、ige水平升高、烟曲霉抗原皮试阳性,应考虑为abpa。症状严重如显著低氧血症、症状<1周,很少有外周血eos升高、常有烟雾或粉尘吸入事件,如最近吸烟,应注意iaep的可能性。

2、与非eld鉴别

非典型感染或恶性肿瘤起病:发作特点可能与icep相似,但后两种疾病对糖皮质激素治疗无反应,也不会导致肺部嗜酸粒细胞增高。机化性肺炎(op)、过敏性肺炎(hp)和非特异性间质性肺炎(nsip)可能表现出相似的症状和影像学表现,但这些疾病均不会导致肺部嗜酸粒细胞增高。

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icep的治疗与预后

治疗目的:诱导疾病缓解,减少复发的风险,同时平衡治疗强度,使糖皮质激素的副作用减低到最低。对于icep的全身应用糖皮质激素治疗,现还没有固定的剂量和治疗时间。典型的治疗方案:初始强的松口服剂量为0.5 mg/kg/d 2周,随后0.25 mg/kg/d 2周,然后逐渐减量大约到6个月停药。激素治疗反应较佳,2天内临床症状改善,1周内肺部阴影消失。多数患者糖皮质激素治疗时间为6-12个月,但最近研究发现,3个月与6个月治疗方案比较,复发率无显著性差异。吸入性糖皮质激素(ics)是否对非哮喘icep患者有效还不甚了解。

大约50%的患者在强的松减量或停药后而复发,然而再次应用糖皮质激素后其疗效仍然较好。复发通常出现在每天强的松20mg治疗的患者。 icep患者没有后遗症,但有必要对患者进行临床和肺功能的随访。尽管应用了支气管扩张剂和ics以及经常应用的低剂量口服糖皮质激素,但潜在发病率与口服糖皮质激素的不良事件相关以及与可能形成的持续性气流阻塞相关。

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小结

icep是一个罕见的特发性间质性肺疾病,其特征为咳嗽、亚急性呼吸困难持续2周以上,肺外周浸润影及支气管肺泡灌洗液和外周嗜酸粒细胞增多。 icep发病机制是嗜酸性粒细胞肺浸润的直接结果,糖皮质激素可以逆转。研究表明,cep是一个以免疫变应性为基础的临床疾病,通过嗜酸粒细胞的作用,促炎症分子释放和活化标记物表达增加。好发于中年女性。大约75%的icep患者有哮喘发作。全身症状主要包括疲劳、全身不适、发热、食欲减退、盗汗及体重下降。 影像学典型表现为双侧边缘模糊的肺泡浸润性阴影以肺外周分布为主即肺水肿“反转影”,常分布在尖段或腋窝区域,而无基底段受累。

icep的诊断主要依据于特征性的临床症状(出现呼吸道症状至少2-4周)和典型影像学表现、外周血嗜酸粒细胞计数≥1000 /mm3、balf嗜酸粒细胞显著升高(至少25%,但通常>40%)、经支气管肺活检组织嗜酸粒细胞增加以及缺少其它继发性eld的原因。主要鉴别诊断:应与机化性肺炎(op)、过敏性肺炎(hp)和非特异性间质性肺炎(nsip)以及其它eld相鉴别,如继发性嗜酸粒细胞肺炎(药物应用、寄生虫或真菌感染)等、egpa、单纯肺嗜酸粒细胞增多症、特发性急性嗜酸粒细胞性肺炎(iaep)等。 对糖皮质激素治疗反应迅速,然而当减量治疗或停药时常复发。长时间全身糖皮质激素治疗可能增加cep患者并发代谢性和感染性疾病的风险。对于一些不需要糖皮质激素维持治疗的患者,应该考虑逐渐减量和停药。

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